А1-антитрипсин

А1-Антриспин - это белок, функция которого заключается в защите легких и предотвращении разрушения их альвеол. Образование его осуществляется гепатоцитами, или клетками печени. Поступая в кровь, данный белок проникает в альвеолы легких.

Основная биохимическая роль его молекулы заключается в подавлении активности ферментов нейтрофилов, например, трипсина, эластазы, протеиназы, которые высвобождаются во время нормального фагоцитоза — захвата и инактивации чужеродных частиц в легких.

У лиц с генетическим дефектом А1-Антриспин наблюдается уменьшение синтеза данного белка в печени, и как следствие, низкая концентрация его в сыворотке крови и альвеолах. Дисбаланс между протеазами и антипротеазами в альвеолах приводит к беспрепятственному разрушению нейтрофилами белков эластина и коллагена в стенках альвеол. Кроме того, накопление измененных белков в печени вместо ААТ приводит к повреждению и разрушению гепатоцитов.